Врожденные диафрагмальные грыжи являются своеобразным пороком развития диафрагмы, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка.

В зависимости от размеров грыжевых ворот, их локализации, количества и величины смещенных органов развивается нарушение функции дыхания, пищеварения и сердечно—сосудистой деятельности.

Все это может быть компенсировано и не выявляться длительное время. Декомпенсация чаще наступает вскоре после рождения, или в старшем возрасте возникают тяжелые осложнения.

В зависимости от локализации грыжевых ворот врожденные диафрагмальные грыжи делят на:

1) грыжи собственно диафрагмы (ложные и истинные);

2) грыжи пищеводного отверстия (как правило, истинные);

3) грыжи переднего отдела диафрагмы – парастернальные (истинные) в области грудино—реберного треугольника (щель Лоррея) и френико—перикардиальные, возникающие при наличии дефектов диафрагмы и перикарда (ложные). Аплазию (отсутствие) купола диафрагмы можно расценивать как обширную ложную грыжу собственно диафрагмы, а релаксацию относят к истинным грыжам с выпячиванием всего купола.

Так называемая истинная диафрагмальная грыжа возникает из—за недоразвития мышечного и сухожильного слоя диафрагмы, которая, истончаясь, выпячивается в грудную полость, образуя грыжевой мешок.

Недоразвитие всех слоев грудобрюшной преграды сопровождается образованием различных по своей форме и величине сквозных дефектов.

В таких случаях брюшные органы свободно перемещаются в грудную полость, и образуется ложная диафрагмальная грыжа не имеющая грыжевого мешка.

Среди врожденных пороков диафрагмы наиболее часто встречаются ложные грыжи собственно диафрагмы, несколько реже – истинные.

Клиническое течение, прогноз и техника оперативных вмешательств в этих группах врожденных диафрагмальных грыж довольно существенно отличаются друг от друга, хотя иногда при возникновении сходных осложнений симптоматология и хирургическая тактика бывают одинаковы.

Врожденные дефекты диафрагмы, через которые перемещаются органы брюшной полости в грудную, обычно бывают трех видов: щелевидный дефект в области пояснично—реберного отдела (щель Богдалека), значительный дефект купола диафрагмы и аплазия – отсутствие одного из куполов диафрагмы.

Клиническая картина

При наличии щелевидного дефекта в области пояснично—реберного отдела (щели Богдалека) возникает острое течение ложной грыжи собственно диафрагмы обычно в первые часы или дни после рождения ребенка.

В большинстве случаев грыжа проявляется симптомами нарастающей асфиксии и сердечно—сосудистой недостаточности, которые развиваются вследствие метеоризма перемещенных в грудную полость кишечных петель и желудка.

В таких случаях происходит сдавление легких и смещение органов средостения – состояние, названное «асфиксическое ущемление».

У старших детей возможно истинное ущемление смещенных через дефект диафрагмы органов брюшной полости. Клиническое проявление этих осложнений ложных грыж собственно диафрагмы имеет свои особенности.

«Асфиксическое ущемление» только условно можно назвать осложнением врожденной диафрагмальной грыжи. Это скорее обычное клиническое проявление ложной грыжи собственно диафрагмы, если смещение полых органов в плевральную полость произошло до рождения ребенка.

В первые часы жизни кишечные петли и желудок заполняются газом, резко увеличивается их объем и усиливается сдавление органов грудной полости.

При узком щелевидном дефекте полые органы лишены возможности самостоятельно переместиться обратно в брюшную полость.

Самым постоянным признаком «асфиксического ущемления» бывает прогрессивно нарастающий цианоз. Ребенок становится вялым, крик слабый, периодически возникает рвота. Дыхание затрудненное, поверхностное и сравнительно редкое (20–30 в минуту).

Заметно участие вспомогательных дыхательных мышц, западают грудина и ложные ребра. При вдохе воронкообразно втягивается эпигастральная область (больше слева). Живот малых размеров, несколько асимметричен за счет выступающей печени. Во время крика или попытки кормления ребенка цианоз заметно усиливается.

Явления асфиксии несколько уменьшаются при переводе ребенка в вертикальное положение с некоторым наклоном в сторону грыжи.

Следует помнить, что искусственное дыхание при подозрении на осложнение диафрагмальной грыжи не показано, так как оно резко ухудшает состояние ребенка: усиливается присасывание брюшных органов в грудную полость, а отсюда увеличивается смещение органов средостения и сдавление легких. Физикальные данные значительно помогают в постановке диагноза.

На стороне грыжи (обычно слева) дыхание резко ослаблено или не прослушивается.

У детей старшего возраста улавливаются слабые шумы кишечной перистальтики. На противоположной стороне дыхание ослаблено в меньшей степени.

Тоны сердца выслушиваются отчетливо, как правило, выявляется декстрокардия.

При рождении ребенка тоны сердца прослушиваются в обычном месте, но сравнительно быстро (1–2 ч) смещаются вправо за срединную или даже сосковую линию.

Отсутствие купола диафрагмы (аплазия) встречается крайне редко, и дети с этим тяжелым пороком рождаются мертвыми или живут не более 1 ч.

Клиническая картина мало чем отличается от приведенной выше при остро протекающей ложной грыже диафрагмы. Однако нарушение функции органов дыхания и кровообращения нарастает настолько быстро, что крайне трудно поставить правильный диагноз, транспортировать в хирургическое отделение и произвести операцию за короткий промежуток времени.

Рентгенологическое исследование имеет решающее значение для уточнения диагноза. Основные симптомы диафрагмальной грыжи – смещение границ сердца (чаще вправо) и появление в легочном поле ячеистых полостей неравномерной величины соответственно наполнению газом перемещенных кишечных петель.

При исследовании ребенка в первые часы после рождения – полости сравнительно мелкие, постепенно их количество увеличивается, и они становятся крупнее.

Иногда при смещении в грудную полость желудка видна воздушная полость больших размеров, которая имеет грушевидную форму. В брюшной полости петли кишечника мало заполнены газом.

Контрастное исследование, которое проводят с йодолиполом показано только при сомнении в диагнозе. Для этих целей новорожденному через зонд вводят в желудок 5–7 мл йодированного масла (йодолипол), которое, растекаясь, хорошо контурирует стенку желудка.

Повторное исследование через 2–3 ч может показать прохождение контрастного вещества по тонкой кишке и выявить ее смещение в грудную полость.

В ряде случаев рентгенологическим исследованием удается диагностировать такие сопутствующие пороки развития, как врожденная непроходимость кишечника. При этом видно резкое вздутие отдельных перемещенных в грудную полость кишечных петель с горизонтальными уровнями жидкости или метеоризмом приводящей кишки.

Ущемление ложных диафрагмальных грыж. В связи с наличием «жестких» грыжевых ворот при ложных грыжах диафрагмы ущемление перемещенных органов брюшной полости возможно чаще, чем при других грыжах грудобрюшной преграды. Ущемление полых органов характеризуется внезапным началом.

На первый план выступают явления острой непроходимости желудочно—кишечного тракта в сочетании с дыхательной недостаточностью.

Ранним признаком, позволяющим заподозрить ущемление, являются приступы схваткообразных болей. Дети грудного возраста внезапно начинают беспокоиться, метаться в кровати, хвататься руками за живот.

Дети старшего возраста указывают на возникающие боли в области груди или верхних отделах живота. Длительность и интенсивность приступов могут быть различными, обычно схватки повторяются каждые 10–15 мин.

В промежутках больные ведут себя относительно спокойно. Общее состояние прогрессивно ухудшается. Рвота всегда сопровождает ущемление, возникает во время приступа болей, часто бывает многократной.

Задержка стула и газов наблюдается во всех случаях. Только в начале заболевания иногда бывает скудный стул (при ущемлении верхних отделов кишечника).

Грудная клетка на стороне ущемления несколько отстает в движении при дыхании; выявляются: одышка, цианоз, учащение пульса. Живот слегка втянут, нерезко болезненный при пальпации в эпигастральной области.

Перкуторно и аускультативно определяется смещение органов средостения в противоположную грыже сторону, ослабление или отсутствие дыхания на больной стороне. В начале заболевания в грудной полости часто прослушиваются звонкие шумы перистальтики.

Ущемление развивается чаще у детей с подострым течением грыжи. В связи с этим у больного могут быть хроническая легочная недостаточность, пневмония. При обследовании врач должен особое внимание уделить состоянию легких.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование позволяет выявить симптомы, типичные для диафрагмальной грыжи: смещение средостения; наличие ячеистых полостей, обусловленных перемещенными в грудную полость кишечными петлями.

Характерным для непроходимости, вызванной ущемлением. является наличие нескольких крупных или множественных горизонтальных уровней.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз ложной диафрагмальной грыжи у новорожденного следует проводить с некоторыми врожденными пороками сердца и родовой травмой головного мозга, при которых цианоз и общая слабость ребенка дают повод заподозрить «асфиксическое ущемление».

Однако отсутствие характерных изменений органов дыхания и данные рентгенологического исследования помогают поставить правильный диагноз.

Приступы цианоза также наблюдаются у новорожденного с острой лобарной эмфиземой или кистой легкого. Клинические симптомы в таких случаях мало помогают дифференциальному диагнозу.

Рентгенологическое исследование при этих заболеваниях, так же как и при диафрагмальной грыже, показывает резкое смещение границ сердца, но при острой эмфиземе нет характерной ячеистой структуры легочного поля на стороне поражения, соответствующей газовым пузырям кишечных петель.

Киста легкого проявляется отдельными крупными полостями но в отличие от грыжи имеются видимый замкнутый контур диафрагмы, нормальный желудочный пузырь и обычное количество кишечных петель в брюшной полости. Контрастное исследование пищеварительного тракта помогает поставить окончательный диагноз.

Дифференцирование ущемлений ложных диафрагмальных грыж приходится проводить с плевритом, который при стафилококковой пневмонии начинается остро, имеет изменчивую рентгенологическую картину и у старших детей бывает многокамерным.

Для уточнения диагноза достаточно провести контрастное рентгенологическое исследование. Понятно, что диагностическая пункция при подозрении на ущемленную грыжу категорически противопоказана.

Лечение

Врожденная ложная диафрагмальная грыжа собственно диафрагмы с острым течением у новорожденных («асфиксическое ущемление») и явление ущемления у детей грудного и более старшего возраста служат абсолютным показанием к немедленной операции.

Недооценка значения экстренного хирургического вмешательства влечет за собой гибель больного при явлениях асфиксии (у новорожденных) или острой непроходимости желудочно—кишечного тракта. Предоперационная подготовка при неотложных операциях кратковременна.

Новорожденного помещают в кислородную палатку (кувез), согревают. В ряде случаев, если имеется выраженная гипоксия и явления асфиксии нарастают, ребенка сразу интубируют и начинают проводить управляемое дыхание.

У новорожденных и детей первых месяцев жизни в ряде случаев возникают трудности при ушивании стенки брюшной полости, размеры которой оказываются недостаточными, и она не вмещает низведенные органы.

У таких детей следует прибегать к двухэтапному ушиванию брюшной полости, что снижает напряжение швов диафрагмы и уменьшает внутрибрюшинное давление.

Характер течения заболевания зависит главным образом от степени смещения органов брюшной полости в грудную. В ряде случаев грыжевые ворота бывают небольшими по своему размеру, а грыжевой мешок растянут до значительных пределов и заполнен органами, перемещенными в плевральную полость.

Наступает сдавление легких, смещение сердца и сосудов средостения со значительным нарушением их функции. Может быть нарушена проходимость желудочно—кишечного тракта.

Клиническая картина

Острое течение истинной врожденной грыжи собственно диафрагмы возникает при наличии тотального смещения органов брюшной полости в грудную, что обычно наблюдается у новорожденных и детей первых месяцев жизни.

У детей старшего возраста может возникнуть ущемление перемещенных брюшных органов при наличии сравнительно небольшого дефекта собственно диафрагмы и значительного по размерам грыжевого мешка. Клинические проявления этих осложнений имеют некоторые отличия.

Острое течение истинных грыж и релаксации диафрагмы обычно проявляется в первые дни после рождения симптомом «асфиксического ущемления».

Общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается, нарастает цианоз, дыхание становится поверхностным, замедленным. Живот втянут, при дыхании западает эпигастральная область. Бывает рвота.

Однако перечисленные симптомы менее выражены, чем при ложных грыжах, и не столь постоянны.

Ущемление истинных грыж собственно диафрагмы встречается крайне редко. Это связано главным образом с отсутствием четко выраженных («жестких») грыжевых ворот или значительным их диаметром.

При ограниченном дефекте диафрагмы ущемление проявляется внезапным началом. Клиническая картина характеризуется резкими болями в груди и животе, нарушением дыхания и явлениями кишечной непроходимости.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование позволяет уточнить диагноз. На снимках видно перемещение кишечных петель в плевральную полость и резкое смещение средостения в противоположную сторону.

Характерным рентгенологическим признаком значительных по размеру истинных грыж собственно диафрагмы так же, как и ее релаксации, является высокое стояние и парадоксальное движение грудобрюшной преграды. При многоосевом просвечивании диафрагма видна в виде тонкой правильной дугообразной линии ниже которой расположены газовые пузыри желудка и кишечных петель.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить, как и при остром течении ложной грыжи, с некоторыми врожденными пороками сердца, родовой травмой головного мозга и лобарной эмфиземой легкого.

Лечение

При остром течении или ущемлении истинной грыжи собственно диафрагмы показана срочная операция. Предоперационная подготовка минимальна.

Ребенка младшего возраста согревают после транспортировки, вводят необходимые для проведения наркоза медикаментозные средства и накладывают аппарат для внутривенного вливания жидкости.

Операциюпроводят под эндотрахеальным наркозом. Положение ребенка при трансторакальном доступе – на боку, противоположном грыже, при лапаротомии – на спине.

При пристеночном расположении грыжевого мешка обычно наблюдаются так называемые скользящие грыжи. В таких случаях удобнее истонченную зону рассечь дугообразно над смещенными органами и последние тупым путем (вместе с частью грыжевого мешка) сместить книзу.

Послеоперационное лечение. В послеоперационном периоде новорожденных помещают в обогревательный кувез и создают возвышенное положение (после того, как ребенок вышел из состояния наркоза), назначают увлажненный кислород.

В первые сутки каждые 2 ч из желудка тонким зондом отсасывают скапливающееся содержимое. Проводят парентеральное питание 24–48 ч. Через 2–3 дня с целью стимуляции осуществляют трансфузии крови в количестве 20–25 мл. Кормление через рот обычно начинают со 2–го дня после операции: каждые 2 ч по 10 мл раствора глюкозы, чередуя с грудным молоком. Дефицит жидкости восполняют внутривенным введением раствора глюкозы, а после снятия аппарата капельного вливания – путем одномоментных трансфузий.

Если нет рвоты, то с 3–го дня количество жидкости увеличивают, постепенно доводя до возрастной нормы. На 7–8–й день прикладывают ребенка к груди.

Детей старшего возраста также в первые сутки переводят на парентеральное питание, затем назначают жидкий послеоперационный стол с достаточным количеством белков и витаминов. Обычную диету начинают с 6–7–го дня.

Всем детям после операции назначают антибиотики широкого спектра действия для профилактики пневмонии и сердечные средства. Физиотерапию (токи УВЧ, затем ионофорез KI) назначают со следующего после операции дня. Лечебную дыхательную гимнастику начинают с первых дней, постепенно переходя к более активным упражнениям.

После операции первое рентгенологическое обследование проводят на операционном столе, выясняя при этом уровень стояния диафрагмы и степень расправления легкого. Повторное исследование при удовлетворительном состоянии делают через 3–5 дней.

Если до этого клинически выявляют выпот в плевральной полости и состояние ребенка остается тяжелым, рентгенологическое исследование проводят на 2–й день после операции. В ряде случаев это помогает выявить показания для пункции (наличие обильного выпота).

Грыжей пищеводного отверстия принято называть перемещение органов брюшной полости в заднее средостение или плевральные полости через расширенное пищеводное отверстие Смещается желудок, преимущественно вправо. Клиническая картина

У детей с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, как правило, уже в грудном возрасте отмечают срыгивания, затем рвоту которые носят постоянный характер. Вследствие этого рецидивирует аспирационная пневмония.

Характерно отставание в физическом развитии, отмечаются бледность, снижение гемоглобина. Сравнительно часто у больных развивается геморрагический синдром: рвота кровью, скрытая или видимая кровь в стуле.

Дети старшего возраста жалуются на урчание и боли в груди приступы кашля.

Ущемление грыжи пищеводного отверстия наступает остро Появляются сильные схваткообразные боли в эпигастральной области. Ребенок становится беспокойным, возникает рвота «фонтаном».

В рвотных массах слизь и пища, иногда окрашенная кровью желчи, как правило, не видно. При ущемлении (перегибе) пищевода рвота бывает после каждого глотка пищи. Диагноз уточняют рентгенологическим исследованием.

Рентгенологическое исследование

Ребенку с подозрением на ущемленную грыжу пищеводного отверстия производят снимки в переднезадней и боковой проекциях, на которых виден газовый пузырь перемещенного желудка с большим горизонтальным уровнем жидкости с одной или обеих сторон от средней линии.

В ряде случаев газовый пузырь не определяется, так как смещенный и ущемленный желудок заполнен жидкостью. Для лучшей ориентации в патологии необходимо обследование дополнить снимками с контрастным веществом, вводимым через рот. Исследование проводят в обычном вертикальном положении и лежа с умеренной компрессией эпигастральной области.

При грыжах с приподнятым пищеводом контрастное вещество попадает в желудок выше места ущемления. При параэзофагеаль—ных грыжах контрастное вещество останавливается в пищеводе над диафрагмой. Смещение кишечных петель в плевральную полость через пищеводное кольцо наблюдается редко.

Лечение

При ущемленной грыже пищеводного отверстия у детей производят радикальную операцию трансторакальным доступом.

Перемещение органов брюшной полости через щель Лоррея, или отверстие Морганьи, в загрудинное пространство принято называть грыжами переднего отдела диафрагмы. Различают парастернальные и френико—перикардиальные грыжи.

Клиническая картина

Клиническая картина френико—перикардиальных диафрагмальных грыж проявляется остро с первых часов или дней жизни ребенка: постоянный цианоз, одышка, рвота, беспокойство.

В ряде случаев смещение в сердечную сумку органов брюшной полости через дефект сухожильной части диафрагмы и перикарда настолько нарушает функцию сердца, что наступает резкая аритмия или его остановка.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологически можно поставить правильный диагноз При исследовании в двух проекциях имеется наслаивание контуров кишечника на тень сердца.

Лечение

Операцию при френико—перикардиальной грыже диафрагмы производят вслед за постановкой диагноза.