Наличие врожденного соустья между пищеводом и трахеей без других аномалий этих органов встречается редко.

Встречается три основных варианта порока, среди которых наблюдается преимущественно короткий и широкий свищевой ход. Соустье, как правило, расположено высоко, на уровне первых грудных позвонков

Наличие свищевого хода между пищеводом и трахеей ведет к быстрому развитию пневмонии в связи с аспирацией жидкости, проглатываемой ребенком. Нераспознанный и нелеченный свищ обычно служит причиной гибели ребенка. Только узкое соустье иногда протекает с маловыраженными симптомами, и в таких случаях больные могут жить длительное время.

Клиническая картина

Клинические симптомы пищеводно—трахеального свища проявляются в большинстве случаев после первых кормлений ребенка, но интенсивность их зависит от варианта порока развития.

Узкий и длинный свищевой ход, как правило, не выявляется в период новорожденности.

У таких детей при кормлении изредка возникают сильные приступы кашля. Родители не придают им значения, так как кормление в определенном положении ребенка избавляет его от приступов. Ребенок часто болеет пневмонией.

В случаях широкого и короткого свища кормление новорожденного почти всегда сопровождается приступом кашля, цианозом, пенистыми выделениями изо рта. У таких детей быстро развивается аспирационная пневмония.

После еды количество влажных крупнопузырчатых хрипов в легких увеличивается. Кормление ребенка в вертикальном положении уменьшает возможность затекания молока через свищевой ход в трахею, и кашель возникает реже, не сопровождаясь цианозом.

Большое соустье, при котором оба органа на некотором расстоянии представлены как бы одной общей трубкой, проявляется при первом кормлении.

Каждый глоток жидкости вызывает приступ кашля. Нарушение дыхания бывает продолжительным, сопровождается резким цианозом.

Общее состояние прогрессивно ухудшается из—за тяжелой пневмонии и обширных ателектазов легких.

Рентгенологическое исследование имеет определенное значение для диагностики пищеводно—трахеального свища. Обзорными снимками выявляют характер патологических изменений в легких.

Если клинически и рентгенологически определена аспирационная пневмония, специальные исследования откладывают до стихания процесса в легких (лечение пневмонии является частью предоперационной подготовки).

У старших детей свищевой ход может быть выявлен рентгенологически при исследовании пищевода с жидким контрастным веществом.

Ребенка укладывают под экран на рентгеновском столе в горизонтальном положении.

Контрастное вещество дают из ложки или вводят через катетер, помещенный в начальном отделе пищевода. Принято считать, что частичное или полное заполнение бронхиального дерева контрастным веществом свидетельствует о наличии соустья Последнее обычно на рентгенограмме не определяется, так как йодолипол не может задержаться в широком и коротком свищевом ходе.

Внимательно наблюдая через экран за прохождением контрастного вещества по пищеводу, иногда можно уловить момент прохождения его через свищ в трахею.

Клинико—рентгенологические данные о наличии пищеводно—трахеального свища могут быть подтверждены эзофагоскопией При введении эзофагоскопа и осмотре пищевода свищевой ход становится заметным по выделяющимся из него в такт дыханию мелким пузырькам воздуха. Узкий свищ обычно при эзофагоскопии не виден, он маскируется складками слизистой.

Отчетливо свищевой ход определяется только при трахеоб—ронхоскопии, которую производят под наркозом всем детям с подозрением на пищеводно—трахеальную фистулу.

При введении бронхоскопа на глубину 8—12 см обычно выше бифуркации трахеи на 1–2 см по задней правой ее поверхности виден щелевидный дефект (фистула), расположенный вдоль хрящевого кольца.

Выявление фистулы облегчается при введении в пищевод 1 %-ного раствора метиленового синего, который, проникая в трахею через свищ, подчеркивает его контуры.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз затруднен у детей периода новорожденности, когда приходится исключать пищеводно—трахеаль—ный свищ при наличии у ребенка родовой травмы, сопровождающейся нарушением акта глотания или парезом мягкого неба.

При кормлении у таких новорожденных периодически возникают приступы кашля, нарушение ритма дыхания, и нарастает пневмония.

Рентгенологическое исследование пищевода с йодолиполом в этих случаях не уточняет диагноза, так как при обоих заболеваниях может произойти забрасывание (аспирация) контрастного вещества в дыхательные пути (бронхография). Для проведения дифференциальной диагностики ребенку начинают кормление только через зонд, вводимый в желудок. После стихания аспирационной пневмонии производят трахеобронхоскопию, которая позволяет поставить или отменить диагноз пищеводно—трахеального свища.

Лечение

Ликвидация врожденного пищеводно—трахеального свища возможна только оперативным путем. Хирургическое вмешательство проводят вслед за установлением диагноза.

Предоперационная подготовка. Проведение предоперационной подготовки начинают сразу после выявления клинических симптомов пищеводно—трахеального свища.

Ребенку полностью исключают кормление через рот – все необходимое количество жидкости вводят в желудок через зонд, который удаляют после каждого кормления. С первого дня начинают активное противопневмоническое лечение: антибиотики. оксигенотерапия, токи УВЧ на грудную клетку, щелочной аэрозоль с антибиотиками, горчичное обертывание, внутривенное введение плазмы крови, витаминов.

Ребенок находится в обогреваемом кувезе с повышенной влажностью. Проводят несколько сеансов оксигенобаротера—пии. Длительность предоперационной подготовки различна: 7– 10 дней (до ликвидации или заметного уменьшения явлений пневмонии).

Операциюпри врожденном пищеводно—трахеальном свище проводят под эндотрахеальным наркозом и с переливанием крови. Положение ребенка – на левом боку.

Техника операции. Наиболее удобный доступ у грудных детей – экстраплевральный. По четвертому межреберному промежутку справа (при высоком свище рекомендуют доступ разрезом на шее).

Легкое, покрытое плеврой, отводят вперед и внутрь, над пищеводом отслаивают медиастинальную плевру. Пищевод мобилизуют на протяжении 1,5–2 см кверху и книзу от места его сообщения с трахеей.

При наличии длинного свищевого хода последний выделяют перевязывают двумя шелковыми лигатурами, пересекают между ними, а культи обрабатывают раствором йода.

Над пересеченным свищевым ходом на пищевод и трахею накладывают один ряд погружных шелковых швов атравматиче—ской иглой.

При широкой и короткой фистуле пищевод осторожно отсекают ножницами от трахеи, а образовавшиеся отверстия закрывают двухрядным непрерывным швом атравматическими иглами Для предупреждения послеоперационного сужения пищевода последний сшивают в поперечном направлении (над введенным до операции катетером).

Наиболее сложным для ликвидации является большой пищеводно—трахеальный свищ, при котором оба органа на некотором протяжении (0,7–1 см) имеют общие стенки.

В таких случаях пищевод пересекают выше и ниже уровня соединения с трахеей. Образовавшиеся на трахее отверстия ушивают двумя рядами швов, затем восстанавливают непрерывность пищевода путем создания анастомоза «конец в конец».

В желудок подводят тонкую полиэтиленовую трубку для кормления ребенка. При экстраплевральном доступе в медиастинальное пространство к области швов пищевода подводят (через отдельный прокол в шестом межреберье) тонкую (3–4 мм) полиэтиленовую трубку на 2–3 дня. Грудную полость закрывают наглухо.

При трансплевральном доступе ушивают медиастинальную плевру. Оставшийся после зашивания грудной стенки в полости плевры воздух (выявленный на контрольных рентгенограммах) отсасывают шприцем при пункции.

Послеоперационное лечение. В послеоперационном периоде ребенок продолжает получать активную противопневмоническую терапию, так как обычно операция вызывает обострение процесса в легких.

Больному создают возвышенное положение, назначают аэрозоль, постоянно дают увлажненный кислород, вводят антибиотики, сердечные средства.

В первый день после операции ставят горчичники на грудную клетку слева, а со следующего дня на область легких назначают электрическое поле УВЧ. По показаниям проводят бронхоскопию и отсасывание слизи.

В первые сутки ребенку необходимо парентеральное питание, затем кормление осуществляют дробными дозами каждые 3 ч через тонкий зонд, оставленный при операции. Расчет количества жидкости производят в зависимости от возраста и массы тела ребенка.

В течение 2–3 дней 1/3 объема жидкости вводят через зонд, остальное количество – капельно внутривенно. Зонд удаляют на 5–6–е сутки (при создании анастомоза «конец в конец» кормление через зонд продолжают 9—10 дней). К 6–8–му дню ребенок должен получать обычную возрастную норму грудного молока. Детям старшего возраста назначают жидкую пищу с 7–8–го дня после операции.

Больного выписывают домой на 20–25–й день при ликвидации явлений пневмонии (у грудных детей, кроме того, должна установиться стойкая прибавка массы тела).

Перед выпиской производят контрольное рентгенологическое исследование пищевода с контрастной массой. В случаях выявления сужения в области бывшего свища следует провести курс бу—жирования, которое начинают не ранее чем спустя месяц после операции.

У детей повреждения пищевода наблюдаются сравнительно редко, возникают главным образом в связи с химическими ожогами или перфорацией стенки органа (инородными телами, инструментами).

Тяжесть ожога пищевода и степень его патологоанатомических изменений зависят от количества и характера химического вещества, проглоченного ребенком.

При воздействии кислот глубина поражения стенки пищевода меньше, чем при воздействии щелочей. Это объясняется тем, что кислоты, нейтрализуя щелочи тканей, коагулируют белок клеток и одновременно отнимают от них воду.

В результате образуется сухой струп, препятствующий проникновению кислот вглубь. Воздействие щелочей на ткани сопровождается колликвационным некрозом. Отсутствие струпа приводит к глубокому проникновению едкого вещества в ткани и повреждению их. Различают три степени ожога пищевода: легкую, среднюю и тяжелую.

Легкая степеньхарактеризуется повреждением слизистой оболочки по типу десквамативного эзофагита. При этом отмечаются гиперемия, отек и участки поверхностного некроза. Стихание воспалительного процесса и эпителизация наступают в течение 7– 10 дней. Образующиеся поверхностные рубцы эластичны, не суживают просвета пищевода и не влияют на его функцию.

Присредней степенипоражения более глубокие. Некроз распространяется на все слои органа. Через 3–6 недель (по мере отторжения некротических тканей) раневая поверхность покрывается грануляциями, а затем рубцуется. Глубина и распространенность рубцовых изменений зависят от тяжести поражения стенки пищевода.

Тяжелая степеньхарактеризуется глубокими и обширными повреждениями пищевода с некрозом всех слоев его стенки Ожог сопровождается медиастинитом.

Клиническая картина

Клиническая картина ожога пищевода зависит от характера вещества, вызвавшего ожог, и степени поражения пищевода. С первых часов после ожога состояние детей тяжелое из—за развивающихся явлений шока, отека гортани и легких, а также интоксикации и эксикоза.

В результате быстро нарастающего воспаления отмечается обильное слюноотделение, нередко повторные и болезненные рвоты. С момента попадания едкого вещества появляется жгучая боль во рту, в глотке, за грудиной и в эпигастральной области. Она усиливается при глотательных, кашлевых и рвотных движениях, поэтому все дети упорно отказываются от принятия пищи и питья.

Воспалительный процесс сопровождается повышением температуры до высоких цифр. Явления дисфагии можно объяснить как болью, так и набуханием слизистой пищевода.

В клиническом течении заболевания различают три периода. Первый период характеризуется острыми явлениями воспаления слизистой оболочки рта, глотки и пищевода, причем в ближайшие часы отек и боль нарастают, ребенок отказывается от еды наблюдается высокая лихорадка.

Такое состояние нередко продолжается до 10 дней, а затем улучшается, исчезает боль, уменьшается отек, нормализуется температура, восстанавливается проходимость пищевода – дети начинают есть любую пищу. Острая стадия постепенно переходит в бессимптомный период. Кажущееся благополучие продолжается иногда до 4 недель.

Через 3–6 недель после ожога наступает период рубцевания. Постепенно нарастают явления непроходимости пищевода. У детей возникает рвота, присоединяются загрудинные боли.

Рентгенологическим исследованием с контрастным веществом в период рубцевания выявляют характер, степень и протяженность патологического процесса.

Лечение

Ребенок, получивший химический ожог пищевода, требует экстренной госпитализации. В острой стадии заболевания проводят мероприятия по выведению из шокового состояния и энергичную дезинтоксикационную терапию, направленную на предупреждение или уменьшение местного и общего действия яда С этой целью пострадавшему вводят обезболивающие и сердечные средства, через зонд промывают желудок. В зависимости от характера едкого вещества промывания делают либо 0,1 %-ным раствором соляной кислоты (при ожоге щелочью), либо 2–3 %-ным раствором двууглекислой соды (при ожоге кислотой) в объеме 2–3 л. Как правило, осложнений от введения желудочного зонда не возникает.

В комплекс противошоковых мероприятий, кроме введения сердечных средств и оинопона, включают внутривенные вливания плазмы, раствора глюкозы, вагосимпатическую шейную новокаиновую блокаду.

Для предупреждения легочных осложнений целесообразна постоянная подача больному увлажненного кислорода и возвышенное положение.

Возможность наслоения вторичной инфекции диктует раннее применение антибактериальной терапии (антибиотики широкого спектра действия).

Промывание желудка применяют не только при оказании неотложной помощи, но также и через 12–24 ч после ожога. При этом удаляются оставшиеся в желудке химические вещества.

Важным лечебным фактором считают применение гормонов витаминотерапии и назначение рационального питания. В тяжелых случаях, когда дети отказываются от питья и воды, для снятия интоксикации и с целью парентерального питания в течение 2–4 дней вводят внутривенно белковые препараты и жидкость По улучшению общего состояния больному назначают кормление через рот высококалорийной, охлажденной пищей, сначала жидкой (бульон, молоко), а затем хорошо протертой (овощные супы, творог, каши).

С первых дней после травмы дети должны получать через рот по одной десертной ложке растительного или вазелинового масла, оно действует смягчающе и улучшает прохождение комка по пищеводу.

До последних лет основным методом лечения ожогов пищевода считают бужирование. Различают раннее, или профилактическое, бужирование и позднее, лечебное – при рубцовых стенозах пищевода. Тактика лечения определяется степенью ожога ротовой полости, глотки и пищевода. Для выявления и оценки характера поражения и его распространенности проводят диагностическую эзофагоскопию.

Раннее бужирование предупреждает формирование рубцовых стенозов пищевода. К бужированию приступают с 5–8–го дня после ожога.

Применяют только специальные мягкие бужи. К этому времени стихают острые воспалительные изменения в стенке пищевода, появляются грануляции, улучшается общее состояние ребенка, нормализуется температура.

Бужирование проводят без обезболивания три раза в неделю на протяжении 1,5–2 месяцев. В этот период ребенок находится в стационаре.

Затем его выписывают на амбулаторное лечение, назначив бу—жирование один раз в неделю в течение 2–3 месяцев, а в последующие полгода – 1–2 раза в месяц.

В редких случаях при тяжелых и распространенных ожогах, сопровождающихся медиастинитом, ребенок не может принимать пищу. Для предупреждения истощения прибегают к созданию гастростомы, которая необходима также для полного покоя органа.

Это благоприятно отражается на течении воспаления и способствует регенерации. Только после того, как ребенок будет выведен из тяжелого состояния, решают вопрос о методе дальнейшего лечения.

Обычно с 5–7–й недели начинают попытки прямого бужирования с помощью эзофагоскопа. Наличие гастростомы позволяет применять «бужирование по нитке».

При своевременном и правильном лечении химических ожогов пищевода у детей хорошие отдаленные результаты получают почти в 90 % случаев. Возникшая после ожога рубцовая непроходимость пищевода является показанием к пластике пищевода кишечным трансплантатом.

Перфорация пищевода у детей возникает преимущественно при бужировании по поводу рубцового стеноза, повреждениях острым инородным телом или при инструментальном исследовании. Эти осложнения до 80 % возникают в лечебных учреждениях. что создает благоприятные условия для раннего распознавания их и оказания необходимой лечебной помощи. Однако, в связи с тем что повреждения пищевода чаще наблюдаются у детей первых лет жизни, своевременная диагностика осложнений бывает крайне затруднена.

Обычно у лечащего врача мысль о перфорации пищевода возникает в связи с развитием признаков медиастинита. Крайне тяжелое течение и прогноз этого осложнения у детей большинство хирургов объясняют анатомическими особенностями строения средостения.

Клиническая картина

Клиническая картина острого гнойного медиастинита у детей особенно младшего возраста, непостоянна и в значительной степени зависит от характера повреждения пищевода.

При медленном образовании прободения, наблюдаемом в связи с пролежнем стенки пищевода инородным телом (монетой, костью), в процесс постепенно вовлекаются окружающие ткани которые реагируют воспалительной демаркацией.

Это ведет к некоторому отграничению процесса, и момент повреждения пищевода уловить крайне сложно. Осложнение в таких случаях диагностируется по совокупности быстро развивающихся общих симптомов, физикальных и рентгенологических данных.

Одним из первых симптомов острого гнойного медиастинита является боль в груди. Локализацию выяснить трудно, и только у старших детей можно уточнить, что она бывает загрудинной и усиливается при глотании.

Сопротивление ребенка обследованию обычно исключает возможность использования для диагностики «болевых» симптомов – появление болей при запрокидывании головы или пассивном смещении трахеи.

Ребенок становится малоподвижным, всякое изменение положения в постели вызывает беспокойство из—за усиливающейся боли. Общее состояние больного быстро ухудшается. Появляется одышка. Заболевание часто сопровождается упорным кашлем Повышается температура тела до 39–4 °C.

При физикальном обследовании выявляются влажные хрипы, в ряде случаев – укорочение перкуторного звука в межлопаточном пространстве.

При исследовании крови отмечается резкое повышение количества лейкоцитов, нейтрофилов со сдвигом влево.

Рентгенологический метод исследования, как правило, подтверждает предположительный диагноз. Расширение тени средостения, наличие эмфиземы и исследование с контрастным веществом обычно позволяют установить уровень повреждения пищевода.

Эзофагоскопию при острых гнойных медиастинитах у детей обычно не проводят, так как добавочная травматизация органа может ухудшить и без того тяжелое состояние больного.

Медиастиниты, возникающие у детей при перфорации пищевода острыми инородными телами, диагностируются с меньшими трудностями.

Сам факт наличия в пищеводе острого тела позволяет думать о повреждении стенки органа. Если инструментальное удаление инородного тела оказалось невозможным и у больного наступило резкое ухудшение общего состояния, появилась боль в груди, повысилась температура тела, сомневаться в диагнозе не приходится.

Распознаванию медиастинита помогают данные рентгенологического исследования (стационарное положение инородного тела, расширение тени средостения, а иногда и наличие в нем газа). В таких случаях показано немедленное оперативное удаление инородного тела.

Перфорация пищевода инструментами возникает обычно во время бужирования по поводу рубцового сужения или при эзофагоскопии. Постановка диагноза, обычно не вызывает затруднений из—за появления резкой боли в момент повреждения стенки пищевода.

Перфорация сопровождается явлениями шока: ребенок бледнеет, наполнение пульса становится слабым, заметно понижается кровяное давление. После извлечения бужа и проведения специальной терапии (обезболивающие средства, внутривенное вливание хлористого кальция, крови, противошоковой жидкости) состояние больного несколько улучшается, но боль в груди продолжает беспокоить ребенка.

Быстро развиваются общие симптомы медиастинита: повышается температура, появляются явления пневмонии, одышка изменяется картина крови, резко ухудшается самочувствие.

При повреждении пищевода и локализации воспаления в нижних отделах средостения отмечаются боль под мечевидным отростком и симптомы раздражения брюшины. Часто выявляется подкожная эмфизема.

Ведущую роль в установлении диагноза перфораций пищевода играет рентгенологическое исследование. Прямыми рентгенологическими симптомами являются: наличие воздуха в мягких тканях средостения и шеи, а также затекание контрастной массы за контуры пищевода.

Лечение

Оперативное лечениеначинают с создания гастростомы. Дальнейшая хирургическая тактика зависит от характера повреждения пищевода и степени распространенности медиастинита.

Наличие в пищеводе острого инородного тела, приведшего к перфорации и развитию медиастинита, служит показанием к срочной медиастинотомии. Операция в таких случаях представляет двоякую цель – удаление инородного тела и дренирование средостения Промедление с хирургическим вмешательством ухудшает течение послеоперационного периода.

При медленном образовании прободения (пролежня), связанного с длительным пребыванием инородного тела в пищеводе показано дренирование средостения. Характер оперативного доступа зависит от уровня воспаления: верхние отделы дренируют путем шейной медиастинотомии по Разумовскому, средние и задненижние – внеплевральным доступом по Насилову. Независимо от методов дренирования при вмешательстве необходимо щадить образовавшиеся в средостении сращения, которые в известной мере предупреждают распространение гнойного процесса.

В тех случаях, когда осложнение диагностировано сравнительно поздно и у ребенка имеется сформировавшийся отграниченный гнойник, операция дренирования средостения также бывает необходимой и часто оказывается эффективной.

Повреждение пищевода и быстрое распространение гнойного процесса в средостении обычно ведут к прорыву гнойника в плевральную полость. В таких случаях показана срочная торакото—мия с дренированием плевры. Зачастую приходится сталкиваться с крайне тяжелым поражением пищевода, требующим резекции.

Послеоперационное лечениедетей с перфорацией пищевода и ме—диастинитом требует настойчивости и большого внимания в выявлении всего комплекса терапевтических мероприятий.

Ребенку после операции создают возвышенное положение, назначают постоянно увлажненный кислород. Обезболивающие средства вводят через 4–6 ч. Капельное внутривенное вливание продолжают 2–3 дня. Трансфузию крови и белковых препаратов (плазма, альбумин) на первой неделе производят ежедневно, затем – через 1–2 дня. Ребенку назначают антибиотики широкого спектра действия (соответственно чувствительности), производя их замену через 6–7 дней. Тампоны подтягивают через 2–3 дня, затем удаляют. Дренаж в средостении оставляют до прекращения гнойных выделений. Свищ пищевода обычно закрывается самостоятельно. Ребенку проводят физиотерапевтическое лечение (например, УВЧ). Если имеется сообщение гнойника средостения с плевральной полостью и последняя была дренирована, то в системе активной аспирации следует создавать минимальное отрицательное давление 5–7 см вод. ст. (490–686 Па, или 0,490– 0,686 кПа). Трубку из плевральной полости удаляют после ликвидации пищеводного свища и явлений плеврита.

Питание ребенка осуществляют через гастростому высококалорийной пищей. После ликвидации медиастинита и заживления раны пищевода начинают кормление через рот (если нет стеноза). Пластические операции на пищеводе (кишечная трансплантация, резекция) возможны спустя не менее 2 лет после полного выздоровления от медиастинита.