Нарушение проходимости кишечника может быть связано с различными факторами врожденного характера. Наиболее часто встречается острая непроходимость (у новорожденных). Пороки развития кишечника, брыжейки и других органов брюшной полости могут создавать анатомические предпосылки для периодического возникновения приступов непроходимости у детей любого возраста (рецидивирующая врожденная непроходимость). Эти состояния также требуют неотложной хирургической помощи.

Острая непроходимость наиболее часто бывает вызвана пороком развития самой кишечной трубки (атрезии и стенозы кишки). Атрезии и субтотальные стенозы по клиническим признакам мало отличимы друг от друга. Острая врожденная непроходимость нередко обусловлена сдавлением нормально сформированной кишечной трубки (наружный тип непроходимости). Сдавле—ние может быть вызвано различными причинами: неправильно расположенными сосудами брыжейки (чаще сдавливается двенадцатиперстная кишка верхней брыжеечной артерией); спайками брюшины, опухолью или кистой брюшной полости, кольцевидной поджелудочной железой, которая охватывает двенадцатиперстную кишку в нисходящей части; нарушение эмбрионального вращения средней кишки.

Несколько обособленно стоит мекониальная непроходимость, которая представляет собой наиболее раннее и тяжелое проявление врожденного кисто—фиброзного перерождения поджелудочной железы. В отличие от остальных видов непроходимости просвет кишечной трубки при мекониальном илеусе сохранен. Явления непроходимости возникают в связи с закупоркой терминального отдела подвздошной кишки измененным меконием. Расширенная ее часть может внутриутробно перфорироваться, что ведет к возникновению спаечного процесса. В ряде случаев содержимое кишечника, попадая в брюшную полость, вызывает реакцию организма в виде рассеянного мелкого кальциноза брюшины. Перфорация, возникшая после рождения ребенка, сопровождается развитием перитонита. Врожденную непроходимость принято делить на две группы: высокую, при которой препятствие расположено в двенадцатиперстной или начальном отделе тощей кишки, и низкую, когда нарушение проходимости возникло в более дистальных отделах тонкой и толстой кишок. Объединение анатомически различных аномалий в одну группу по совокупности сходства симптомов делает возможной раннюю и правильную диагностику, а также проведение патофизиологически обусловленной предоперационной подготовки.

Клиническая картина высокой врожденной непроходимостиКлиническая картина высокой врожденной непроходимости проявляется, как правило, с первого дня жизни, а иногда в первые часы после рождения. Наиболее постоянным и ранним симптомом является рвота. При непроходимости двенадцатиперстной кишки вышеp. Vateriрвота возникает вскоре после рождения, количество рвотных масс обильное, в составе их нет примеси желчи, которая целиком поступает в кишечник. При непроходимости двенадцатиперстной кишки нижеp. Vateri,а также при наличии препятствия в начальном отделе тощей кишки рвотные массы окрашены желчью. После прикладывания новорожденного к груди матери рвота становится многократной и обильной превышая количество принятого ребенком молока. Частота рвоты и количество рвотных масс несколько варьируют в зависимости от вида непроходимости. При атрезии она более частая, непрерывная, поражающая своим обилием. В рвотных массах иногда наблюдается примесь крови. При частично компенсированных стенозах рвота наступает на 2–4–й день жизни ребенка и обычно не сразу после кормления, а спустя 20–40 мин, иногда «фонтаном».

У детей с высокой врожденной непроходимостью, как правило, бывает отхождение мекония. Если непроходимость расположена вышеp. Vateri,количество и цвет мекония почти обычные и отхождение его наблюдается до 3–4–го дня. При более низкой непроходимости количество мекония невелико, консистенция более вязкая, чем у здорового ребенка, а цвет сероватый. Эти свойства мекония связаны с невозможностью пассажа желчи и амниотической жидкости в дистальные отделы кишечника. При атре—зиях и субтотальных стенозах обычно бывает однократное выделение мекония или малыми порциями несколько раз в течение 1–2 суток, а в последующее время отсутствует. У новорожденных с множественной атрезией кишечника отхождение мекония не наблюдается. При врожденных заворотах меконий отходит, но в скудном количестве. Это может быть объяснено тем, что непроходимость (заворот) формируется в более поздний период утробного развития, уже после того, как кишечная трубка в значительной мере заполнилась желчью и амниотической жидкостью. В ряде случаев у детей с неполным сдавлением просвета кишки может появиться на 6–7–й день скудный переходный стул.

Поведение ребенка с врожденной высокой кишечной непроходимостью в первые сутки обычное, однако впоследствии может проявляться вялость. Вначале новорожденный активно сосет, но по мере ухудшения общего состояния отказывается от груди. Характерным является прогрессивная потеря массы тела (0,2–0,25 кг в сутки). Уже со 2–х суток отчетливо выражены явления обезвоживания.

Живот вздут в верхних отделах (особенно в эпигастральной области) за счет растянутого желудка и двенадцатиперстной кишки. В первые дни можно видеть волны перистальтики. После обильной рвоты вздутие в эпигастральной области уменьшается, иногда полностью исчезает. Отмечается некоторое западение нижних отделов живота.

При пальпации живот на всем протяжении мягкий, безболезненный. Если непроходимость вызвана опухолью или кистой, то обычно эти образования довольно легко прощупываются через тонкую и несколько дряблую брюшную стенку. В некоторых случаях у детей с врожденным заворотом удается пропальпировать в брюшной полости конгломерат с нечеткими очертаниями.

В крови больных с высокой непроходимостью происходят биохимические сдвиги. Вследствие длительной рвоты развивается гипохлоремия, изменяется соотношение и уменьшается количество ионов К^—и Na+. На фоне эксикоза отмечается сгущение крови: повышение гематокрита, гемоглобина, увеличение количества эритроцитов и лейкоцитов.

Рентгенологическое исследование

В распознавании врожденной кишечной непроходимости рентгенологический метод является чрезвычайно ценным. Правильная интерпретация рентгенологических данных помогает ориентироваться в уровне непроходимости, ее характере и необходима для дифференциальной диагностики.

Исследование новорожденного начинают с обзорной рентгенографии брюшной полости в переднезадней и боковой проекциях при вертикальном положении ребенка. При высокой непроходимости рентгенологические симптомы довольно характерны На переднезадних снимках видны два газовых пузыря с горизонтальными уровнями жидкости, что соответствует растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке, на боковых снимках – также два горизонтальных уровня, расположенных на разной высоте. Величина газовых пузырей бывает различной. При полном перерыве проходимости в нижележащих отделах кишечника газ не определяется. Иногда он также отсутствует в желудке, и тогда рентгенологически выявляется «немой» живот. В редких случаях при частично компенсированных стенозах и врожденных заворотах можно увидеть единичные небольшие пузыри газа в кишечнике.

Наличие подобной рентгенологической картины в сочетании с клиническими данными позволяет считать диагноз высокой врожденной непроходимости несомненным. Однако детям с этим видом непроходимости рекомендуется проводить ирригографию для уточнения положения толстой кишки. Если ободочная кишка заполняется контрастом частично, расположена слева, следует думать о наличии у новорожденного заворота средней кишки Это уточнение анатомической причины непроходимости необходимо иметь для правильного расчета времени предоперационной подготовки.

Дифференциальный диагноз

Высокую врожденную непроходимость приходится дифференцировать с некоторыми врожденными и приобретенными заболеваниями, обладающими сходной симптоматологией.

Пилороспазм проявляется в первые дни после рождения рвотой, которая носит непостоянный характер и по количеству менее обильна, чем при врожденной непроходимости кишечника Кроме того, в рвотных массах при пилороспазме нет примеси желчи. Однако в случаях непроходимости двенадцатиперстной кишки вышеp. Vateriжелчи в рвотных массах также не бывает Обзорные рентгенограммы обычно позволяют уточнить диагноз по характерному для высокой непроходимости симптому двух чаш и отсутствию газа в кишечнике. Рентгенологическое исследование с контрастным веществом при непроходимости показывает частичную задержку йодолипола в желудке и свободное прохождение его в двенадцатиперстную кишку.

Подозрение на пилоростеноз возникает у детей с врожденным субкомпенсированным стенозом, при котором имеется частичная проходимость кишечника. Постоянная рвота, прогрессирующее обезвоживание и истощение, скудное количество каловых масс и вздутие эпигастральной области с видимой перистальтикой желудка делают эти заболевания сходными. Однако постоянное окрашивание желчью рвотных масс может полностью исключить пилоростеноз. Диагноз подтверждают рентгенологическим исследованием: при пилоростенозе имеется один большой газовый пузырь, соответствующий расширенному желудку, в остальных отделах кишечника видно равномерное распределение газа.

Врожденная диафрагмальная грыжа иногда сопровождается рвотой, что дает повод к дифференциальной диагностике с высокой врожденной непроходимостью. В отличие от непроходимости при врожденной диафрагмальной грыже у новорожденного на первый план выступают нарушения функции дыхательной и сердечно—сосудистой систем. При рентгенологическом исследовании выявляют смещение кишечника в грудную полость.

Родовая травма головного мозга часто сопровождается рвотой с примесью желчи. Однако отхождение мекония бывает нормальным. При мозговой травме выявляются симптомы поражения центральной нервной системы. Диагноз уточняют рентгенологическим исследованием.

Клиническая картина низкой врожденной кишечной непроходимости

Одним из основных симптомов низкой кишечной непроходимости является отсутствие мекония. После введения газоотводной трубки или поставленной клизмы у новорожденного выделяются лишь комочки бесцветной слизи.

Рвота появляется сравнительно поздно, к концу 2–го – на 3–й день жизни, и с приемом пищи обычно не связана. Количество рвотных масс различное (рвота чаще обильная, иногда напоминает срыгивание), но всегда имеется окрашивание желчью. Вскоре рвота принимает мекониальный характер и приобретает неприятный запах.

Поведение ребенка в первые часы после рождения не дает основания заподозрить патологию, но очень скоро появляется двигательное беспокойство, новорожденный сучит ножками, отказывается от груди или сосет очень вяло, не спит. Общее состояние быстро ухудшается, нарастают явления интоксикации, ребенок становится вялым, адинамичным, кожные покровы принимают серо—землистую окраску, может быть повышенной температура тела (37,5—38 C).

При осмотре уже в первый день выявляется равномерное вздутие живота, которое быстро прогрессирует. Размеры живота после рвоты не уменьшаются. Через переднюю брюшную стенку контурируются растянутые меконием и газом кишечные петли. Нередко видна их перистальтика, которая в поздние сроки не прослеживается, так как наступает парез кишечника. Перкуторно определяется тимпанит во всех отделах живота. При аускультации выявляются редкие глухие шумы кишечной перистальтики. Пальпация живота болезненна, сопровождается беспокойством и криком ребенка.

При мекониальной непроходимости иногда (в первые сутки после рождения) удается прощупать колбасовидную подвижную опухоль, соответствующую растянутому меконием терминальному отделу подвздошной кишки.

Если имеется непроходимость, вызванная сдавлением кишки кистой или опухолью, то последние определяются довольно четко Пальцевым исследованием через прямую кишку иногда удается выявить новообразование, которое может закрывать вход в малый таз. Исследованиеper rectimв других случаях низкой непроходимости патологии не выявляет. За пальцем отходит бесцветная слизь.

Атрезия подвздошной, а также толстой кишки может осложняться мекониальным перитонитом, который возникает вследствие перфорации перерастянутого слепого конца кишки. Общее состояние ребенка при этом резко ухудшается, рвота становится непрерывной, повышается температура тела. Передняя брюшная стенка становится пастозной, видна сеть расширенных венозных сосудов. В паховых областях и промежности вскоре появляется отек (особенно мошонки). Брюшная стенка напряжена. Только ранняя диагностика этого осложнения может дать некоторую уверенность в благоприятном исходе лечения.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование начинают с обзорных снимков брюшной полости. На рентгенограммах определяются раздутые петли кишечника с множественными неравномерными горизонтальными уровнями (непроходимость дистальных отделов подвздошной и толстой кишок) или несколькими крупными газовыми пузырями с широкими уровнями (непроходимость тощей или подвздошной кишки, мекониальная непроходимость). При подозрении на низкую кишечную непроходимость проводится исследование водорастворимым контрастным веществом, вводимым в прямую кишку шприцем через катетер. При низкой непроходимости на рентгенограммах видна заполненная контрастным веществом резко суженная толстая кишка. Перфорация расширенного отдела кишки выше места непроходимости рентгенологически обычно выявляется по наличию свободного газа в брюшной полости.

Дифференциальный диагноз

При низкой врожденной непроходимости имеются сходные симптомы с динамической непроходимостью (парезом кишечника) и болезнью Гиршпрунга. Эти заболевания необходимо исключить, так как ошибочно предпринятая лапаротомия при наличии динамической непроходимости или болезни Гиршпрунга приведет к резкому ухудшению общего состояния ребенка.

Паралитическая непроходимость (в отличие от врожденной) возникает постепенно на фоне тяжелого общего заболевания (перитонит, пневмония, сепсис, энтероколитит), обычно спустя 5– 10 дней после рождения ребенка. Явления непроходимости при парезе кишечника выражены недостаточно четко, менее постоянно. Из анамнеза выясняется, что меконий у ребенка отходит нормально, а при осмотре обычно бывает стул (после газоотводной трубки или клизмы). Дифференциальной диагностике помогает рентгенологическое исследование с введением через прямую кишку контрастного вещества. При паралитической непроходимости выявляются хорошо сформированные прямая и сигмовидная кишки с нормальным просветом.

Болезнь Гиршпрунга (острая форма) с первых дней жизни проявляется отсутствием самостоятельного стула. В отличие от врожденной механической низкой непроходимости можно сравнительно легко добиться отхождения газов и каловых масс консервативными методами (массаж живота, введение газоотводной трубки, клизма). Решающим в постановке диагноза является контрастное рентгенологическое исследование, при котором выявляют характерное для болезни Гиршпрунга расширение просвета толстой кишки с наличием суженной зоны аганглиоза.

Лечение

Лечение врожденной кишечной непроходимости является сложным разделом хирургии детского возраста. Летальность до последнего времени остается высокой. Прогноз заболевания зависит главным образом от своевременной диагностики, правильного проведения хирургической коррекции порока, рациональной предоперационной подготовки и послеоперационного ведения.

Предоперационную подготовкупроводят строго индивидуально. У новорожденных с высокой кишечной непроходимостью длительность и качество предоперационной подготовки зависят от тяжести состояния, времени поступления в стационар и наличия осложнений.

Если диагноз установлен в первые сутки после рождения, то подготовка к операции не превышает 3–6 ч и ограничена общими мероприятиями (согревание ребенка, введение сердечных средств, оксигенотерапия), а также выведением содержимого желудка через тонкий резиновый катетер, который вводят через нос. Отсасывание жидкости и газа из желудка необходимо во всех случаях. Катетер оставляют в желудке для постоянной аспирации жидкости во время операции.

При позднем поступлении (2–4–е сутки), помимо общих мероприятий, необходимо до операции начать компенсацию резко нарушенного в результате длительной рвоты водно—солевого баланса. Кроме того, у этих детей в связи с явлениями присоединившейся пневмонии нередко выражен дыхательный ацидоз, также требующий коррекции. Ребенку производят венесекцию наружной яремной вены или пункцию подключичной вены и начинают внутривенное введение жидкостей (10 %-ный раствор глюкозы, белковые препараты – альбумин, плазма). Длительность предоперационной подготовки детей этой группы – 12–24 ч. Если после рентгенологического обследования (ирригография) заподозрен врожденный заворот, то длительность подготовки резко сокращается (3–4 ч) в связи с опасностью некроза кишечника. При проведении жидкостной терапии не следует добиваться быстрой и полной коррекции (до получения нормальных анализов крови) водно—солевых нарушений.

В предоперационном периоде дети находятся в кувезе (28–32 C), постоянно получают кислород. При явлениях аспирационной пневмонии назначают активную противовоспалительную терапию. О степени подготовки к операции судят по улучшению общего состояния и наметившейся тенденции к нормализации биохимических показателей крови.

При низкой кишечной непроходимости предоперационная подготовка обычно не превышает 2–3 ч и состоит из мероприятий общего порядка (согревание ребенка, введение сердечных средств, витаминов, антибиотиков, промывание желудка) и в тяжелых случаях (при резко выраженной интоксикации, гипертермии) направлена на интенсивную борьбу с этими состояниями. Кратковременность предоперационной подготовки у детей с низкой кишечной непроходимостью связана с рано развивающимися тяжелыми осложнениями: перфорация кишки, перитонит.

Послеоперационное лечение. Больного помещают в обогреваемый кувез с температурой 29–3 °C и 100 %-ной влажностью, постоянно дают увлажненный кислород, сердечные средства и антибиотики в течение 7–8 дней.

Особенностью ухода за новорожденными, перенесшими операцию по поводу непроходимости, является обязательное постоянное отсасывание содержимого из желудка (каждые 3–4 ч) до тех пор, пока не прекратится отхождение жидкости зеленого цвета.

Обширные манипуляции на кишечнике приводят к глубокому нарушению его моторики в течение нескольких дней. В тех случаях, когда был создан анастомоз, проходимость его восстанавливается постепенно, а скопление значительного количества кишечного содержимого выше соустья может сопровождаться расхождением швов. С целью профилактики пареза кишечника и более быстрого восстановления его функции применяется пе—ридуральная анестезия у всех новорожденных, оперированных по поводу врожденной кишечной непроходимости.

В первые 2–3 дня дети полностью находятся на парентеральном питании. Кормление через рот после операции по поводу высокой непроходимости начинают с 3–4–го дня, низкой – не ранее 4–5–го дня. Вначале дают сцеженное грудное молоко дробными дозами (5–7 мл) через 2 ч (чередуя с 5 %-ным раствором глюкозы). Количество молока постепенно увеличивают, доводя до возрастной нормы к 8—12–му дню. После создания кишечных анастомозов показано медленное увеличение количества жидкости, назначаемой через рот (из—за недостаточной функции образованного соустья).

У детей после образования «разгрузочного» Y – образного анастомоза введение жидкости через дренаж начинают со следующего дня после операции (по 3–5 мл каждые 2 ч), а с 3–4–го дня назначают дозированное кормление через рот. Введенный в проксимальный (расширенный) отдел кишки дренаж служит для периодического (каждые 2–4 ч) отсасывания застойного содержимого уменьшение которого указывает на нормальную функцию анастомоза. Это обычно отмечается на 6–8–й день. Тогда дренажи удаляют.

К груди матери новорожденного прикладывают после того как количество вводимой жидкости через рот будет соответствовать возрастной норме.

С первых дней после операции назначают токи УВЧ на область солнечного сплетения, а затем, с 5–6–го дня, ионофорез йодистого калия для профилактики спаечной непроходимости Кожные швы раны передней брюшной стенки снимают на 10–11–й день после операции.

Ведение детей с мекониальной непроходимостью после операции создания энтеростомы по Микуличу имеет некоторые особенности. Ребенку два раза в сутки в течение 5–7 дней вливают в приводящий и отводящий концы выведенной кишки 5 %-ный раствор панкреатина (4–5 мл), что способствует размягчению мекония и его механическому удалению. Парентеральное питание проводят первые 3–4 дня, а затем начинают дробное кормление через рот по приведенной выше схеме. При этом рекомендуют (В. Тошовский и О. Вихитил) 6–кратное введение в желудок 0,5 мл 5%-ного раствора панкреатина (3 мл за сутки). Налаживая в дальнейшем диету, необходимо вводить с пищей много белков и витаминов (особенно витамина А), резко ограничивая жиры.

Осложненияв послеоперационном периоде наблюдаются преимущественно у детей, поступивших в поздние сроки после рождения. Наиболее тяжелым осложнением является перитонит, возникающий вследствие недостаточности швов анастомоза.

Каловый перитонит развивается настолько быстро, что предпринимаемые меры (повторная операция, введение антибиотиков, общеукрепляющее лечение) редко имеют успех. Следовательно, только профилактика подобного осложнения является действенной мерой сокращения послеоперационной летальности.

Аспирационная пневмония является частым и тяжелым осложнением, возникающим главным образом при нарушении основных правил ведения таких пациентов на всех этапах лечения.

Комплекс мероприятий, рекомендуемых специалистами и для проведения всем детям после оперативного вмешательства, направлен на предупреждение и лечение аспирационной пневмонии (постоянное отсасывание содержимого желудка, сердечные средства, щелочные аэрозоли, увлажненный кислород, физиотерапия).

Спаечная непроходимость. Это осложнение наблюдается в послеоперационном периоде редко. Лечение начинают с консервативных мероприятий. Неэффективность проводимой терапии в течение 18–24 ч является показанием к оперативному вмешательству – образованию обходного анастомоза или разделению спаек (при поздней непроходимости).

Расхождение краев послеоперационной раны и эвентрация кишечника чаще всего связаны с ранним снятием швов. В таких случаях показано экстренное оперативное вмешательство – послойное ушивание брюшной стенки.