Врожденная непроходимость желудка у детей первых дней жизни может быть вызвана аномалиями развития препилориче—ского отдела или пилоростенозом. Часть из этих аномалий приводит к неотложным состояниям, которые требуют срочного оперативного вмешательства.

Пороки развития желудка, локализующиеся в препилорическом его отделе, – чрезвычайно редкая патология. Нарушение проходимости желудка обычно вызывают атрезии и стенозы, чаще всего мембранозного типа.

По классификации встречается три основных варианта аномалий желудка: мембранозная, шнуровидная и сегментарная аплазия слизистой. При всех видах атрезии и стенозов желудка препятствие локализуется только в слизистом и подслизистом слоях, мышечная и серозная оболочки сохраняют свою непрерывность.

Мембрана может закрывать просвет желудка полностью (атрезия) или частично (стеноз), имея сбоку или в центре перегородки отверстия различных размеров: от точечного до большого, занимающего более половины мембраны. Толщина последней колеблется от тонкого листка до толстой складчатой «гипертрофированной» стенки, вдающейся в пилорический канал желудка.

При гистологическом исследовании мембран обнаруживают измененную слизистую желудочного типа с подслизистым слоем и мышечной тканью в виде единичных волокон. Толстая перегородка имеет строение стенки желудка.

Клиническая картина

Время и интенсивность проявления симптомов заболевания зависят от степени стенозирования просвета желудка, общего состояния ребенка, а также наличия сочетанных заболеваний.

Препилорическая атрезия желудка и декомпенсированный стеноз обычно проявляются с первых часов или дней жизни. Основной симптом – обильная рвота желудочным содержимым без примеси желчи. Вследствие перерастяжения желудка и раздражения его стенок от частых рвот нередко присоединяется «геморрагический симптом» (рвотные массы цвета кофейной гущи или с прожилками крови и дегтеобразная окраска стула – при стенозах). У детей меконий отходит в достаточном количестве.

Частые, рвоты обычно приводят к эксикозу с большим падением массы тела (0,25—0,3 кг в сутки). При осмотре выявляется вздутие эпигастральной области, исчезающее после рвоты или отсасывания желудочного содержимого. При пальпации видны волны перистальтики и контуры растянутого желудка, опускающегося нередко ниже пупка.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование – один из основных методов диагностики. На обзорной рентгенограмме брюшной полости при вертикальном положении отмечаются большой газовый пузырь и уровень жидкости, соответствующие растянутому желудку в петлях кишечника газа нет. Иногда выявляют «немой живот» – отсутствие газа на всем протяжении желудочно—кишечного тракта. При наличии подобной рентгенологической картины другие методы исследования обычно не требуются. Некоторые хирурги предлагают введение в желудок йодолипола – при атрезии желудка наблюдается выпячивание пилорической мембраны в просвет двенадцатиперстной кишки.

Препилорический стеноз может проявиться через несколько дней или недель после рождения ребенка. Время возникновения симптомов зависит от размеров отверстия в мембране. Заболевание начинается со срыгиваний без примеси желчи, переходящих в рвоту. Вскоре рвота приобретает характер рвоты «фонтаном» Уменьшается масса тела. Стул становится более скудным. При осмотре выявляют вздутие эпигастральной области и видимую перистальтику растянутого желудка.

Рентгенологическое исследование оказывает большую помощь в установлении правильного диагноза. На обзорной рентгенограмме брюшной полости при вертикальном положении ребенка виден большой уровень жидкости в желудке и небольшое количество газа в петлях кишечника. В таких случаях предпринимают контрастное исследование с йодолиполом, при котором обнаруживают длительную задержку йодолиполам в желудке.

Осложнения

Наиболее частым осложнением врожденной непроходимости желудка является аспирационная пневмония, возникающая вследствие попадания рвотных масс в дыхательные пути.

Частые рвоты приводят к нарушению водно—электролитного обмена. Возможна перфорация атрезированного желудка.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз приходится проводить с заболеваниями, которые возникают в первые дни и недели жизни и сопровождаются срыгиваниями и рвотой, не содержащей желчи. В первую очередь это относится к порокам развития выходного отдела желудка.

Пилоростеноз. Наиболее трудно дифференцировать эту аномалию от препилорического стеноза желудка, если симптомы последнего возникли со 2–3–й недели жизни ребенка. Клинические проявления заболеваний чрезвычайно сходны. Во всех случаях приходится производить рентгенологическое исследование с контрастным веществом. Нередко и это обследование окончательно не устанавливает причину непроходимости желудка. В таких случаях диагноз ставят на данных лапаротомии, при которой следует быть очень внимательным и помнить об этом столь редком пороке развития. Иначе даже во время операции может произойти ошибка.

Пилороспазм. В связи с тем что при этой патологии симптомы возникают с первых дней жизни ребенка, дифференцировать спазм привратника приходится с атрезией или декомпенсированным стенозом желудка. Упорные многочисленные рвоты, вызывающие нарушение общего состояния ребенка и приводящие к резкому падению массы тела, не характерны для пилороспазма. Кроме того, эффективность противоспазматических препаратов указывает на функциональный характер заболевания.

Врожденная непроходимость двенадцатиперстной кишки при расположении препятствия выше фатерова соска имеет сходную клиническую и рентгенологическую картину. Обычно окончательный диагноз ставят во время хирургического вмешательства. При других видах врожденной кишечной непроходимости рвотные массы содержат желчь, что позволяет исключить аномалию развития желудка.

Врожденная диафрагмальная грыжа пищеводного отверстия в некоторых случаях проявляется рвотой с первого дня жизни ребенка, однако рвотные массы обычно содержат желчь или кровь Кроме того, диагностике помогает рентгенологическое контрастное исследование, при котором диафрагмальная грыжа подтверждается по расположению желудка выше уровня грудобрюшной преграды.

Лечение

Установление диагноза врожденной непроходимости желудка является показанием к операции.

Предоперационная подготовкапри атрезиях и декомпенсиро—ванных стенозах обычно не превышает 24 ч и направлена на восстановление гомеостаза, лечение аспирационной пневмонии или профилактику последней (отсасывание желудочного содержимого через 2–3 ч). При стенозах подготовка к операции в случае необходимости может быть продлена до нескольких суток.

Послеоперационное лечениенаправлено на коррекцию нарушенного водно—солевого обмена, восстановление функционирования желудочно—кишечного тракта, профилактику и терапию аспирационной пневмонии.

В течение 2–3 суток ребенок находится на парентеральном питании, которое рассчитывается в зависимости от массы тела возраста пациента, нарушений водно—электролитного обмена наличия сочетанных аномалий или осложнений.

Если у больного во время операции был проведен зонд ниже места анастомоза, то через сутки начинают вводить грудное молоко (5—10 мл каждые 3 ч), увеличивая количество последнего по 10 мл на одно кормление ежедневно. Зонд удаляют спустя 4–5 дней и начинают кормление через рот. Ребенок получает антибиотикотерапию, гемотрансфузии, введение плазмы, альбумина. При наличии пневмонии применяют аэрозоли до 5–6 раз в сутки. физиотерапию. Швы снимают на 10–12–й день.

К острым формам пилоростеноза относится такая разновидность клинического проявления этого порока развития, при котором симптомы заболевания начинаются внезапно и протекают бурно.

Клиническая картина

Время появления симптомов заболевания зависит от степени сужения пилорического канала и компенсаторных возможностей организма. Кроме того, большую роль играет наслоение пилороспазма, что, по—видимому, и является той причиной, которая приводит к бурному началу и течению заболевания. Первые признаки болезни возникают в возрасте от нескольких дней до 1 месяца. Основным симптомом острой формы пилоростеноза является рвота «фонтаном», начинающаяся внезапно среди полного здоровья. Рвотные массы не содержат желчи, их количество превышает количество молока, высосанного при последнем кормлении. Нередко рвота имеет застойный кислый запах, что указывает на задержку желудочного содержимого. В некоторых случаях в рвотных массах можно видеть прожилки крови. Иногда возникает довольно сильное желудочное кровотечение. Длительные изнурительные рвоты приводят к ухудшению общего состояния ребенка, нарушению водно—солевого обмена (гипохлоремия, эксикоз, иногда гипокалиемия). Острая стадия заболевания характеризуется тем, что у ребенка в течение нескольких дней развивается полное нарушение проходимости желудка. Кормление становится невозможным, несколько глотков молока вызывают рвоту. Дети за 1–2 дня теряют до 0,4–0,5 кг массы тела. Снижается количество мочеиспусканий. Возникает задержка стула или появляется диспепсический «голодный» стул. При поступлении в отделение больные с острой формой пилоростеноза редко беспокоятся, жадно хватают соску, но вскоре появляется сильная рвота. Если госпитализация осуществляется на 2–3–й день от начала заболевания, то состояние ребенка тяжелое, выражены явления эксикоза, большая потеря массы тела. Показателем тяжелого состояния ребенка с пилоростенозом является ежедневная потеря массы тела по отношению к массе тела при рождении (в процентах). По этой классификации различают три формы заболевания: легкую (0–0,1 %), среднетяжелую (0,2–0,3 %) и тяжелую (0,4 % и выше). У детей с острой формой пилоростеноза потеря массы тела достигает 6–8 %. При осмотре ребенок слабо реагирует на окружающее, выражение лица страдальческое. Кожные покровы бледные, слизистые – яркие и сухие. Родничок западает. Обращает на себя внимание вздутие эпигастральной области, уменьшающееся или исчезающее после рвоты. При поглаживании по брюшной стенке или после нескольких глотков пищи можно заметить волны перистальтики желудка. Нередко желудок приобретает форму песочных часов. Этот симптом является постоянным признаком врожденного пилоростеноза и имеет большое значение для установления диагноза. Другой характерный для пилоростеноза симптом – пальпация утолщенного привратника через переднюю брюшную стенку – является непостоянным, так как не у всех детей удается его определить.

Если у детей с хронической формой пилоростеноза в биохимическом анализе крови имеются умеренные изменения в связи с постепенным нарастанием симптомов заболевания, то у больных с острой формой (особенно при поздней диагностике) отмечаются резкое увеличение гематокрита, снижение хлора, явления метаболического алкалоза и иногда гипокалиемия. Изменение белков и белковых фракций наступает редко. В анализах мочи можно обнаружить следы белка, единичные эритроциты. Отчетливо выражена олигурия.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование детей с подозрением на пилоростеноз имеет решающее диагностическое значение. Вначале производят обзорную рентгенограмму брюшной полости в вертикальном положении ребенка. При этом обнаруживают большой газовый пузырь и высокий уровень жидкости в растянутом желудке. В петлях кишечника газа мало, или последний отсутствует Затем приступают к контрастному исследованию. У новорожденных первых дней жизни в качестве контраста применяют йодолипол (5 мл), наблюдая за его прохождением по желудочно—кишечному тракту. Отсутствие эвакуации из желудка более 24 ч указывает на препятствие в пилорическом отделе.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз острой формы пилоростеноза следует проводить с пилороспазмом, непроходимостью желудка врожденной высокой кишечной непроходимостью, привычными рвотами.

Наибольшее значение у детей первых дней жизни имеет дифференцирование с пилороспазмом вследствие различной тактики, применяемой при их лечении. Следует учитывать, что при спазме заболевание начинается постепенно, – со срыгиваний которые носят непостоянный характер, не оказывая существенного влияния на общее состояние ребенка и его массу тела. Кроме того, острая форма пилоростеноза протекает настолько остро и бурно, что лечащие врачи предполагают «острое хирургическое заболевание» и направляют ребенка в хирургическое отделение. В тех случаях, когда для дифференцирования этих состояний производят рентгенологическое исследование, следует учитывать, что при пилороспазме опорожнение желудка начинается через 10 мин после приема контрастного вещества и оканчивается через 3–6 ч.

Врожденную непроходимость желудка клинически и рентгенологически чрезвычайно трудно отличить от острой формы пи—лоростеноза. Обычно окончательный диагноз устанавливают во время оперативного вмешательства.

Врожденные аномалии двенадцатиперстной кишки, при которых препятствие расположено ниже фатерова соска, обычно легко отличить от пилоростеноза по окрашенным желчью рвотным массам и характерной рентгенологической картине. В тех случаях непроходимости двенадцатиперстной кишки, когда препятствие расположено выше фатерова соска, диагностика становится затруднительной. Следует помнить, что при врожденной кишечной непроходимости рвота обычно начинается с первого дня жизни, в то время как при пилоростенозе – значительно позднее.

Пальпаторное определение утолщенного привратника и установление при рентгенологическом исследовании удлинения и сужения пилорического канала говорят в пользу пилоростеноза. Иногда контрастное вещество (при пилоростенозе), оставшееся в желудке, может иметь на рентгенограмме вид двух депо, расположенных по обе стороны от позвоночника, что сходно с рентгенологической картиной при высокой непроходимости кишечника. В этих случаях диагностике помогает боковая рентгенография – расширенная двенадцатиперстная кишка обычно расположена кзади от желудка.

Привычная рвота и срыгивания довольно часто встречаются у детей первых месяцев жизни, но это нарушение функции желудка обычно не изменяет общего состояния ребенка, не вызывает падения массы тела.

Лечение

Единственным методом лечения острой формы пилоростено—за является операция.

Предоперационная подготовка. Длительность и интенсивность предоперационной подготовки зависят от сроков поступления ребенка в отделение, тяжести его состояния. Подготовка к операции вместе с обследованием не превышает 24 ч и направлена на уменьшение нарушений водно—солевого обмена, а также на лечение аспирационной пневмонии. Непосредственно перед операцией производят отсасывание желудочного содержимого.

Методом обезболивания, как правило, выбирают эндотрахеальный наркоз.

Послеоперационное лечение. Спустя 3–4 ч после операции, если не было отмечено ранение слизистой оболочки желудка или двенадцатиперстной кишки, ребенку дают через соску 7—10 мл 5%-ного раствора глюкозы, через 1 ч – 10 мл сцеженного грудного молока, а затем (при отсутствии рвоты) назначают каждые 2 ч по 10 мл молока. В последующем ежедневно добавляют по 100 мл молока в сутки. Через 7—10 дней ребенка прикладывают к груди с переводом на 7–разовое кормление.

В случаях повреждения слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки кормление начинают не ранее чем через 24 ч после операции. Если у ребенка продолжается рвота, то количество молока несколько сокращают и назначают 1 %-ный раствор новокаина по одной чайной ложке три раза в день. Недостающее количество жидкости и солей восполняют парентеральным способом с учетом сравнительных данных анализов крови, массы тела ребенка, его состояния.

При явлениях аспирационной пневмонии продолжают активную терапию, начатую в предоперационном периоде. С целью профилактики инфицирования раны и возникновения осложнений применяют антибиотики (6–7 дней). Назначают витаминотерапию. Снятие швов производят на 10–12–й день после операции